Un syndrome de microangiopathie thrombotique (MAT) se d finit par l'association d'une an mie h molytique m canique (pr sence de schizocytes sur le frottis sanguin avec test de Coombs n gatif) et d'une thrombop nie p riph rique. Le purpura thrombotique thrombop nique est un d sordre multisyst mique rare. Sa physiopathologie est bas e sur la pr sence d'un d ficit s v re de la m tallo-prot ase sp cifique du clivage du facteur de Von Willebrand (ADAMTS 13) soit par manque de synth se, soit par l'effet d'auto-anticorps . Il en r sulte la formation de multim res hyperadh sifs de facteurs Von Willebrand consommant les plaquettes et formant les microthrombi.Le SHU est caract ris avant tout par une atteinte r nale, mais des atteintes extra-r nales sont possibles, sa physiopathologie est fond e sur l'existence d'une coagulation intravasculaire, sp cifiquement localis e au niveau de la microcirculation r nale. Sur le plan tiologique, les causes sont multiples. Sur le plan th rapeutique, les changes plasmatiques restent le traitement de r f rence du purpura thrombotique thrombop nique.